Видео дня
Особенности применения внутривенных иммуноглобулинов при первичных иммунодефицитах
Что собой представляют первичные иммунодефициты, и при всех ли видах болезни обосновано применение внутривенных иммуноглобулинов.
Первичным иммунодефицитом (ПИД) называют редкие генетические нарушения, приводящие к дисфункции иммунной системы. Без адекватного иммунного ответа люди с ПИД подвержены тяжелым хроническим инфекциям, например вызываемым вирусом Эпштейна – Барра (ВЭБ), что может увеличить риск развития рака. ПИД могут быть диагностированы в младенчестве, детстве или зрелом возрасте, в зависимости от тяжести заболевания, некоторые из них могут быть фатальными.
Несмотря на то, что первичные иммунодефициты изучаются уже давно, далеко не все виды мутаций пока выявлены. По многим оценкам, в мире недиагностированными остаются от 70 до 90% людей с ПИД. Как сообщает Choosing Wisely (an initiative of the ABIM Foundation), по крайней мере, у одного человека из 1200 в США есть эти врожденные дефекты.
В настоящее время идентифицировано около 430 поломок генов, которые выявляются у больных ПИД. И хотя заболевания могут быть разными, все они имеют одну общую черту: каждое является результатом дефекта одной из функций нормальной иммунной системы организма.
Сегодня хорошо изучены уже многие болезни, например:
Агаммаглобулинемия: Х-хромосомная и аутосомно-рецессивная.
Общий вариабельный иммунодефицит.
Атаксия, телеангиэктазия.
Синдром гипер-IgE.
Синдромы гипер-IgM.
Дефицит подкласса IgG.
Синдром дефицита NEMO.
Селективный дефицит IgA.
Селективный дефицит IgM.
Синдром Вискотта – Олдрича.
Недостаточность комплемента.
Синдром ДиДжорджи.
Преходящая гипогаммаглобулинемия младенчества.
Синдром WHIM.
Хроническая гранулематозная болезнь и другие заболевания фагоцитарных клеток.
Поскольку ПИД чаще всего проявляется склонностью к инфекциям, иммунологи советуют обращать внимание на характер их течения. Настороженность следует проявлять в случаях, если инфекция:
Тяжелая: требует госпитализации или внутривенного введения антибиотиков.
Стойкая: носит хронический характер или выздоровление занимает слишком много времени.
Необычная: вызвана необычным микроорганизмом.
Рецидивирующая: часто возвращается.
Если у других членов семьи имеется аналогичная восприимчивость к инфекции, это повод пройти диагностику на предмет ПИД.
Лечение внутривенными иммуноглобулинами
Золотым стандартом терапии является применение внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ). В Украине для лечения пациентов с ПИД используется препарат компании Biopharma "Биовен".
Вопрос о назначении ВВИГ решается врачом после постановки диагноза, оценки текущего состояния больного. По данным Choosing Wisely, применение иммуноглобулинов требуется не во всех случаях.
У некоторых людей развитие частых тяжелых инфекций связано с недостаточной выработкой антител. Антитела (определенные виды белков) являются основной защитой организма от патогенных микроорганизмов. Для людей, у которых недостаточно антител, заместительная терапия иммуноглобулином (IgG) может быть спасением, поскольку позволяет остановить или предотвратить развитие большинства инфекций.
Однако при других видах ПИД это лечение может быть неэффективным. Так, применение ВВИГ не помогает людям, у которых отсутствует другое антитело – IgA. Также в заместительной терапии иммуноглобулинами нет необходимости при просто низком уровне IgG в крови. Чаще всего имеющихся антител достаточно, чтобы предотвратить инфекции или контролировать их с помощью антибиотиков.
Таким образом, перед применением ВВИГ на фоне серьезных, частых, необычных или постоянных инфекций предварительно необходимо определить уровень IgG. Для этого используется анализ крови на содержание иммуноглобулинов, также проверяется реакция на введение вакцины. Если в ответ на вакцинацию антитела не вырабатываются, вероятнее всего для защиты от различных патогенов потребуется регулярное применение внутривенных иммуноглобулинов.
