Лимфоматоидный папулез: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой доброкачественное заболевание лимфатической системы, которое сопровождается рецидивирующими полиморфными кожными проявлениями.

Причины

На данный момент причины и этиология заболевания неизвестны. Многие специалисты, основываясь на гистологической картине лимфоматоидного папулеза, который выглядит как истинная лимфома, считают патологию лимфоцитарной опухолью кожи низкой степени злокачественности. Также некоторые специалисты рассматривают лимфоматоидный папулез, как ограниченную доброкачественную лимфоплазию, которая возникает при участии CD4-лимфоцитов, которые корригируют выраженность иммунного ответа.

В развитии лимфоматоидного папулеза играет роль изменение дифференцировки Т-лимфоцитов, когда в результате латентно текущих аутоиммунных и системных заболеваний, врожденного или приобретенного иммунодефицита, ионизирующего излучения они начинают мутировать, вызывая пролиферацию эпидермальных клеток, как здоровых, так и генетически деструктированных. Параллельно нарушаются внутренние функции эпидермальных клеток, они начинают продуцировать цитокины и медиаторы, которые инициируют развитие воспаления и усиление пролиферации клеток пораженной кожи. Так возникают доброкачественные лимфоидные образования дермы.

Экспрессия CD30-антигена атипичными лимфоидными клетками в сочетании с вероятностью спонтанного перерождения лимфоматоидного папулеза в злокачественную лимфому, что свидетельствует в пользу теории, в соответствии с которой лимфоматоидный папулез считается разновидностью опухоли с незначительной степенью злокачественности. С другой стороны, редкость подобной трансформации говорит в пользу теории лимфоплазии. Достоверно известно только то, что, если пролиферация лимфоцитов перестанет подчиняться контролю иммунной системы, то это станет причиной развития злокачественной лимфомы. Это указывает на тесную связь иммунных и онкологических процессов в организме больного.

Симптомы

Манифестация заболевания происходит с появления высыпания на коже в виде бессимптомных или слегка зудящих бурых пятен до 3 см в диаметре, на которых в течение нескольких недель могут возникать узелки, буллы, выпуклые новообразования, покрытые чешуйками. Высыпания могут иметь различную локализацию и появляется на лице, волосистой части кожи головы, конечностях, реже – на слизистых. Элементы сыпи лимфоматоидного папулеза подсыпают волнообразно, обладают способностью к саморазрешению и новым высыпаниям, склонны к группированию.

Полный цикл существования первичных элементов при лимфоматоидном папулезе составляет от 2 до 8 недель. За этот период буллы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими корочками, возможны расчесы и присоединение вторичной инфекции. Иногда папулы начинают шелушиться, что создает картину ложного полиморфизма. Каждый элемент сыпи может инволютировать на любой стадии развития. Обычно разрешение первичных элементов начинается с центра и завершается формированием рубцов, оставляющих после себя поствоспалительную гипер- или гипопигментацию. Субъективно состояние больного не нарушается, в редких случаях возможна незначительная интоксикация и зуд кожи.

Диагностика

Диагностирование лимфоматоидного папулеза происходит на основании анамнеза, клиники и данных биопсии кожи, гистологического и иммуногистохимического исследований. В сложных диагностических случаях может потребоваться выполнение цитогенетических и молекулярных исследований.

Лечение

На данный момент радикальных методов лечения лимфоматоидного папулеза не разработано. Для устранения острой симптоматики могут использоваться большие дозы тетрациклинов в сочетании с кортикостероидами, сульфонами и цитостатиками. Иногда используют ретиноиды и интерфероны. При диссеминированных высыпаниях проводится облучение электронным пучком, ПУВА-терапия.

Профилактика

На данный момент методы профилактики лимфоматоидного папулеза не разработаны, для снижения вероятности развития патологии рекомендуется исключить внешнее негативное влияние на организм человека.