Как не пропустить синдром Шегрена

17 марта по пути в больницу скончалась известная украинская певица Оксана Хожай. Причиной смерти 48-летней женщины стали осложнения синдрома Шегрена.

Прошло уже 80 лет с тех пор, как в 1933 году шведский офтальмолог Шегрен описал симптомокомплекс, названный его именем – сухость глаз и слизистых оболочек но с тех пор знания о причинах этого заболевания выросли ненамного. Если коротко – то точно о них никто ничего не знает. Известно лишь, что этим недугом женщины страдают в 20-25 раз чаще мужчин, и хотя заболеть могут в возрасте от 20 до 60 лет, но чаще всего это случается после 40, когда женские гормональные механизмы начинают все чаще давать сбои в преддверии климакса. А если сюда присоединится еще и стресс, как это и случилось у Оксаны, ухаживавшей за смертельно больным отцом, и очень за него переживавшей – такой гормональный сбой может случиться и гораздо раньше.

Видео дня

Конечно, основные механизмы патологии раскрыты – это нарушение иммунитета, во время которого он вместо защиты организма от чужеродных клеток, начинает уничтожать клетки собственные. Высказывается мнение, что причиной такого самоубийственно-мазохисткого поведения важной системы организма могут быть вирусы. Дескать, при хроническом незаметном течении они встраивают свои белки в клеточную мембрану собственный клеток организма – после чего иммунная система и начинает считать эти клетки чужими, пытаясь их уничтожить.

Подобный механизм лежит в основе очень многих заболеваний. Суставов, печени, почек – да, наверное, проще было бы перечислить те болячки, в которых современная медицина не усматривает аутоимунной подоплеки. Но "пальму первенства" среди всего этого, без сомнения, занимают "системные заболевания соединительной ткани", Ткань эта, особенно глубоко исследованная нашим великим земляком, академиком Богомольцем, выполняет в организме ряд важных функций. Она служит своего рода "каркасом" для всех органов человеческого тела, заодно обеспечивая их питательными веществами, иммунной защитой и т.д.

Соответственно, при поражении соединительной ткани начинают страдать практически все органы. Собственно, вся разница между различных видами этой патологии – в излюбленном месте поражения. Ревматоидный артрит "специализируется" на суставах; ревматизм – на сердце; "системная красная волчанка" на том и другом, а заодно и почти всех остальных органах; болезнь Бехтерева – на позвоночнике. А синдром Шегрена, кстати, могущий иметь место при всем вышеперечисленном, проявялется в первую очередь поражением желез внешней секреции (слюнных, слезных), а также – просто слизистых оболочек. Впрочем, последняя патология может иметь место и изолированно – тогда врачи говорят о "болезни Шегрена", подчеркивая ее первичность.

Синдром Шегрена – симптомы и лечение

Впрочем, вне зависимости от своей "самостоятельности", болячка, открытая шведским доктором, имеет в себе все черты своих малоприятных "родственничков". Конечно, вначале больной не жалуется ни на что, кроме сухости глаз, чувства "песка" в них, иногда расплывчастости зрения. Потом могут присоединяться и сухость рта, при которой иногда даже становится невозможным есть сухую пищу, не запивая ее жидкостью, язвочки на слизистой рта, кариес зубов. Постепенно поражаются и другие слизистые – влагалища у женщин, а также – органов пищеварения и дыхания. Что проявляется, соответственно, гастритами, колитами, бронхитами с сухим кашлем. Одним из достаточно частых симптомов являются и мышечные боли – от которых так страдала в последние годы Оксана Хожай. Нередко имеет место и "синдром Рейно" – ощущения зябкости, ползания мурашек, ощущения "мокрых перчаток и носков" – вследствие поражения сосудов и нервов конечностей.

Впрочем, со всем этим до поры, до времени, можно жить – пусть и не очень комфортно. Для сухих глаз существуют специальные увлажняющие капли по типу "искусственной слезы", рот можно смачивать водой, или даже орошать глицерином. Хуже, когда аутоимунный процесс начинает поражать жизненно-важные органы – например, почки. Или даже просто глубоко расположенные в теле сосуды – как это, скорее всего, и случилось у несчастной певицы. Ведь незадолго до смерти она уже оперировалась по поводу омертвения части тонкого кишечника – такое бывает при поражении сосудов брюшной полости, перестающих кровоснабжать кишки, что приводит к их гангрене и неизбежной смерти без срочного оперативного лечения. Впрочем, нож хирурга является в таких далеко зашедших случаях просто отсрочкой от неизбежного конца…

Справедливости ради, надо сказать, что такое злокачественное течение болезни Шегрена, как у Оксаны Хожай, встречается относительно редко – обычно прогноз для жизни благоприятен. Хотя при варианте этого же синдрома при более агрессивном аутоимунном заболевании перспективы могут быть и помрачнее. Да. впрочем, и покойной Оксане удалось бороться с недугом целых 8 лет – довольно немало.

Лечение, конечно, как при любом аутоимунном заболевании очень интенсивное – и небезвредное. На последних фотографиях Хожай четко видно ее округлившееся лицо. Это, с одной стороны, может быть проявлением опухания слюнных желез – с другой, классическим симптомом длительного назначения кортикостероидных гормонов, который так и называется "лунное лицо". А что делать, если при, скажем, "пульс-терапии", назначении ударных доз препарата короткое время, разовая доза преднизолона (1 грамм) превышает суточную выработку этих гормонов самим организмом в 66 раз! Еще назначаются "цитостатики", угнетающие деление клеток, в данном случае имунных, ставших разрушать собственные органы.

Еще применяются различные очищающие кровь процедуры – плазмаферез, криосорбция, гемосорбция. Они также улучшают течение заболевания, уменьшая концентрацию в крови агрессвиных имунных клеток и антител. Но, конечно, главное – чтобы лечение было начато как можно скорее.

Синдром Шегрена – или болезнь компьютерщиков?

Относительно диагностики синдрома Шегрена можно с сказать, что она и проста, и сложна одновременно. Проста в том смысле – что только полный идиот не обратит внимание на развития у себя болезненной сухости глаз. Только ведь в году, когда в Германии пришел к власти Гитлер, еще не было столько компьютеров, как сейчас. Теперь же эти гаджеты и, особенно, их мониторы, и являются причиной массового использования увлажняющих капель для глаз программистами, геймерами – и просто всеми, кто поводит за компом больше 4 положенных по старым санитарным нормам часов в сутки.

Так что сухость глаз, чувство песка в них, иногда – боль, на порядки чаще, чем при синдроме Шегрена отмечается при другой патологии – компьютерном зрительном синдроме. К счастью, его механизмом обычно является редкое мигание век увлеченных работой (или "игрушками") пользователей. А лучшим способом лечение является резкое ограничение работы – или, хотя бы, частые перерывы и гимнастика для глаз.

Тем не менее, под маской компьютерного зрительного синдрома достаточно просто пропустить и дебют синдрома Шегрена. Конечно, если человек отмечает боли в суставах, общую сладость, ночные поты, зябкость кистей и стоп – диагноз можно заподозрить даже без анализов. Обычно это делают врач-окулист и терапевт, направляя больного на консультацию в ревматологу.

Но при относительном общем благополучии серьезно может помочь даже общий анализ крови – при аутоимунных процессах обычно повышается "скорость оседания эритроцитов" (СОЭ) – свыше 30 мм/час. В обычной поликлинике также могут сделать "ревмопробы" – С-реактивный белок, сиаловую кислоту, ревматоидный фактор. Остальные анализы (которых раз в десять больше мельком здесь перечисленных) – прерогатива специализированных ревматологических учреждений.

При соблюдении описанных здесь мер осторожности можно с очень большой степенью вероятности надеяться на относительно благоприятное течение болезни Шегрена – при отсутствии вовремя начатого лечения могущей оказаться фатальной.