Тихий неизлечимый убийца: что такое склеродермия и как она уничтожает

Мало кто знает о том, что кроме широкоизвестных неизлечимых заболеваний, таких как рак или рассеянный склероз, существуют и такие, которые являются не менее опасными и убивают также, постепенно лишая пациента качественной жизни.

Одним из таких заболеваний является склеродермия, редкое, прогрессирующее заболевание, которое проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани. Существует два вида склеродермии: системная и локализованная. В случае с локализованной, локализованная склеродермия поражает только кожные покровы. Системное же заболевание распространяется и на внутренние органы — сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт, постепенно останавливая их деятельность.

Читайте: Страшные ошибки природы: виды генетических заболеваний

Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела и угрожает его жизни.

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.

Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Причины

Причина этого заболевания до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее "врагами" становятся клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

Как начинается болезнь

Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы и органы, то проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

Также появляются кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук возникают отеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж. Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.

Кроме того, возникают симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью движений. Нередко поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, аритмии, боли в области сердца, отеки ног. Приблизительно у 20% присоединяется поражение почек.

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической форме около половины больных живут более 5 лет.

Кто в группе риска

Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Лечение склеродермии

На сегодня нет радикального способа лечения склеродермии — ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена. Но локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения.

Лечение

Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.

Как ранее сообщал "МедОбоз", на Киевщине в Переяславе-Хмельницком 19-летняя Олеся Ташлякович умерла от менингита.