Врожденный иммунодефицит у детей

IgA - иммуноглобулин А - это белок иммунной системы, встречающийся в крови, но больше всего его на слизистых оболочках, где он играет защитную роль от присоединения инфекции.

Если все слизистые оболочки взрослого человека представить в виде одного полотна, оно составит площадь 1,5 теннисных кортов, поэтому вполне очевидно, как важен для нас IgA.

Селективный дефицит IgA (СДIgA) - одна из самых частых форм врожденного иммунодефицита, при этом у человека отмечается дефицит IgA при нормальном уровне общего IgM и общего IgG. Иногда дефициту IgA сопутствует дефицит IgG2 (при нормальном уровне общего IgG)

Відео дня

Частота этого заболевания составляет примерно 1:500.

СДIgA может быть полным или частичным:

• Полный дефицит - это неопределяемый уровень IgA, для большинства лабораторий - менее 0,05 г/л.

• Частичный дефицит - количество выше 0,05 г/л, но менее нижней границы возрастной нормы.

Нормы IgA в крови:

• 0-1 год: 0 -0,83 г/л;

• 1-3 лет: 0,20-1 г/л;

• 4-6 лет: 0,27 – 1,95 г,л;

• 7-9 лет: 0,34-3,05 г/л;

• 10-11 лет: 0,53-2,04 г/л;

• 12-13 лет: 0,58 – 3,58 г/л;

• 14-15 лет: 0,47-2,49 г/л;

• 16-19 лет: 0,61 – 3,48 г/л;

• Старше 19 лет: 0,70 – 4 г/л.

До 4 лет диагноз СДIgA может быть только предварительным, так как к 4 годам уровень IgA может нормализоваться.

Среди пациентов с СДIgA большая часть не имеет симптомов (и, соответственно, это состояние не отражается на их жизни и не требует вмешательства со стороны врача). Дефицит IgA при этом, возможно, компенсируется секреторным IgM. У 10-30% (по разным данным) СДIgA проявляется следующими симптомами:

• рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей, в том числе синуситы, пневмонии. У некоторых пациентов с дефицитом IgA повышается риск инфекций, вызываемых S.pneumoniae, H.influenzae, M.catarrhalis, S.aureus (чаще у пациентов с сопутствующим дефицитом IgG2);

• рецидивирующие желудочно-кишечные инфекции, включая лямблиоз (настоящий лямблиоз проявляется хронической диареей, а не случайно выявляется в анализе кала). Селективному дефициту IgA может сопутствовать целиакия;

• нередко СДIgA сопровождается атопией - склонностью к образованию IgE и соответствующей патологией - атопический дерматит, аллергический ринит, бронхиальная астма;

• у пациентов с СДIgA могут образовываться антитела к IgA (IgE к IgA и/или IgG к IgA), поэтому переливание крови, плазмы или введение иммуноглобулиновых препаратов, содержащих IgA, может приводить к тяжелым аллергическим реакциям.

Наблюдения показывают, что в течение жизни у многих, ранее бессимптомных, людей с СДIgA те или иные симптомы также могут проявиться.

Что делать?

СДIgA - один из наиболее легких по своему течению иммунодефицитов с хорошим прогнозом. Иногда этот дефицит компенсируется в подростковом возрасте, но даже если этой компенсации не происходит, инфекции дыхательных путей и желудочного тракта поддаются терапии.

Дети с подозрением на СДIgA и с уже имеющимся дефицитом СДIgA могут сформировать общий вариабельный иммунодефицит, более тяжелую форму иммунодефицита, поэтому им целесообразно наблюдаться у иммунолога.

В некоторых случах (при диарее, сопутствующей целиакии) может требоваться диета.

Специфического лечения СДIgA нет. Разнообразные иммуномодуляторы, распространенные в нашей стране, не эффективны при этом заболевании и не должны использоваться.

Основная тактика лечения - своевременное назначение антибиотикотерапии при бактериальных заболеваниях дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. При этом используются те же препараты, что и у здоровых (без СДIgA) людей, но продолжительность лечения может быть более длительной.

Введение компонентов крови (заместительная терапия) при селективном дефиците IgA обычно не проводится, так как существует риск аллергических реакций из-за возможного наличия антител к IgA. ⠀

Существуют тесты для выявления антител к IgA, для того чтобы, в случае их отсутствия, можно было осуществить переливание компонентов крови при кровопотере (не для лечения селективного дефицита IgA).

Вакцинация при селективном дефиците IgA не противопоказана, включая живые вакцины. Более того, важно провести вакцинацию против пневмококковой инфекции и гемофильной палочки, так как именно эти бактерии могут представлять особую угрозу при этом заболевании.

Читайте на OBOZREVATEL, настоящий прорыв: в Украине начали лечить от рака методом нобелевских светил

Важливо: думка редакції може відрізнятися від авторської. Редакція сайту не відповідає за зміст блогів, але прагне публікувати різні погляди. Детальніше про редакційну політику OBOZREVATEL – запосиланням...