Відео дня
Важливе кожне маленьке серце
17 років тому в Центрі дитячої кардіології та кардіохірургії першими в Україні почали проводити пренатальну діагностику – виявляти вади серця плоду на ранніх строках вагітності, а крім того винайшли унікальний метод порятунку і безпечного оперування новонароджених з перших годин життя з використанням пуповинної крові. Ця новація відома в світі як "український метод".
Які результати за цей час отримали українські лікарі, як діти зі складними вадами серця отримують шанс на повноцінне життя та що потрібно знати батькам, які планують народження дитини - про це Медобоз поговорив з Андрієм Куркевичем, завідувачем науково-діагностичного відділу та відділення пренатальної діагностики Центру дитячої кардіології та кардіохірургії.
Коли та як виникла ідея пренатальної діагностики в Центрі?
Вроджені вади серця – це найпоширеніша аномалія, яка зустрічається у людини. Близько 6-8 дітей на тисячу новонароджених, на жаль, з'являються на світ з різними вадами серця - від простих до складних, критичних. І основне завдання пренатальних кардіологів завчасно розпізнавати саме критичні вади серця, з якими дитина не може жити. Якщо їх вчасно діагностувати і одразу після народження коригувати шляхом хірургічного втручання, дитина має високі шанси не лише вижити, але й потім жити повноцінним життям.
Саме тому в нашому Центрі дитячої кардіології та кардіохірургії й виникла ідея пренатальної діагностики. Ми зрозуміли, що для спасіння дітей вкрай важливо, по-перше, виявляти вади серця на ранніх стадіях вагітності та, по-друге, вчасно підготувати і жінку, і лікарів до появи такої дитини на світ.
Перші наші спроби пренатальної діагностики почалися ще у 2004 році. Ілля Миколайович Ємець (директор Центру дитячої кардіології та кардіохірургії - Медобоз) надихав нас своїм досвідом, який він отримав під час роботи та стажування в Європі, Америці та Австралії. Він розповідав, як працюють пренатальні команди за кордоном, як вони взаємодіють з кардіохірургами та як наперед планується графік операцій у дітей, які ще не народилися. Саме таку модель ранньої діагностики Ілля Миколайович побудував в Києві, в нашому Центрі. Також ми переймали досвід іноземних колег, які приїздили на наші форуми і конференції на запрошення Іллі Миколайовича. І, звичайно, наш досвід роботи з вродженими вадами теж дуже допомагав розвивати напрямок пренатальної діагностики вад серця.
Скільки дітей з вродженими вадами серця народжується в Україні і як їх виявляють?
Приблизно 4 тисячі дітей на рік народжуються з різними вадами серця. З них приблизно 35-40% - критичні (цей показник майже однаковий як в Україні, так і в світі). Тобто, третина малюків з вадами серця перебувають після народження в критичному стані та потребують точної діагностики і своєчасної хірургії. Це 1,5 тисячі дітей на рік! І якщо їм вчасно не надати допомогу, вони помруть.
На жаль, силами одного Центру неможливо охопити всю Україну та виявити всіх дітей з критичними вродженими вадами. Хоча пренатальна діагностика в Україні розвивається: якщо на початку нашої діяльності пренатально виявлялося лише 5-6% від усіх вад серця, то зараз це 20%. Це суттєвий результат. Але наприклад, у Франції у деяких регіонах рівень пренатальної діагностики сягає до 80% - це той показник, до якого і нам варто йти.
Наш Центр докладає багато зусиль, щоб пренатальна діагностика в Україні розвивалась, а кількість пренатально виявлених вад зростала. Наприклад, ми проводили багато лекцій та практичних занять в різних регіонах для акушерів, разом з ними оглядали вагітних на місцях. Завдяки такій співпраці в регіональних спеціалізованих пренатальних центрах почала проводитись прицільна ультразвукова діагностика серця плода, і зараз вона проводиться на досить високому рівні акушерами-експертами в фетальній кардіології. Також якщо раніше ваду серця виявляли, але не знали, що далі робити, то тепер таких вагітних направляють в наш Центр. Ми спостерігаємо за вагітною, організовуємо її пологи та одразу після народження оперуємо немовля. Така співпраця з акушерами в регіонах одразу дала результати – за останні 5-7 років кількість завчасно виявлених вад серця у новонароджених збільшилася до 400-500 випадків на рік.
Крім того, завдяки посольству Швейцарії в нашому Центрі дитячої кардіології та кардіохірургії була реалізована річна програма підвищення кваліфікації для регіональних спеціалістів: 25 лікарів пренатальної діагностики – по одному з кожного регіону - протягом року навчалися та стажувалися у нас. Окрім лекцій, вони отримували практичний досвід - обстежували серце плода на наших УЗД-апаратах, були залучені у процес надання допомоги після народження дитини. Це мало колосальний вплив! І, звісно, таку практику треба продовжувати.
Які найпоширеніші вроджені вади в Україні?
Більш поширеними, на щастя, є прості вади серця - різні варіанти дефекту міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки. У більшості випадків дефект міжпередсердної перегородки ми не можемо діагностувати пренатально, оскільки у плода в нормі функціонує "овальне вікно", яке повинно самостійно "закритися" після народження протягом першого року життя.
Якщо ж говорити про критичні вади, то в Україні це транспозиція великих артерій (приблизно 100-150 дітей щорічно). Ще одна поширена складна вада - Тетрада Фалло, яка не часто буває критичною після народження, але інколи вимагає повторних операцій і може поєднуватися з генетичною патологією.
Які причини виникнення вроджених вад серця?
Щодо причин – це багатофакторний вплив. Наприклад, спадковість. В Україні багато дітей, прооперованих вже в перші години життя. Більшість з них ведуть повноцінне життя, дорослішають і створюються сім'ї. Це фактор ризику вже для їхніх дітей. Хоча є багато випадків, коли у батьків із складними вадами серця народжувалися здорові діти. Але все ж таки, спадковість серцевої вади - це суттєвий ризик. Інші фактори пов'язані, в основному, з захворюваннями матері: цукровий діабет, патологія щитовидної залози. Мають вплив і багато соціальних факторів – стиль життя, токсичні впливи, вживання алкоголю чи токсичних речовин, тютюнопаління.
Треба відмітити, що серце плода формується з 3 по 8 тиждень вагітності. Інколи жінка в цей період ще не знає про свою вагітність та не звертає уваги на деякі фактори ризику, не приділяє особливої уваги своєму здоров'ю. А серце дитини в цей час формується - або правильно, або ні. Наприклад, були випадки, коли жінка, не знаючи про вагітність, проходила рентген-обстеження, і опромінення негативно вплинуло на плід. Навіть оздоровлення з різкою зміною клімату може мати негативні наслідки.
Але найбільш впливовим чинником, на мою думку, є вірусні захворювання, перенесені жінкою під час вагітності. Навіть якщо майбутня мама не приймає ліки, але має невелике підвищення температура, нежить, висипання тощо – все це може негативно вплинути на здоров'я дитини і формування серця в перші два місяці ембріогенезу. Якщо можна так сказати, віруси шукають "місця" в організмі, які активно розвиваються, бо там багато енергії. І ембріон – одна з мішеней для ураження. Звичайно, не все так просто, є фето-плацентарний бар’єр, який сильно захищає дитину. Але, на жаль, не на 100%.
Що повинна знати кожна сім’я, яка планує дитину?
Правильне питання. Саме планування дитини, виважений підхід та оцінка усіх ризиків – це головна задача майбутніх батьків. Перш за все, жінці необхідно перевірити свій стан здоров'я, і в першу чергу щитовидну залозу, здати аналізи, перевіритись на TORCH-інфекції та інші віруси, які можуть активізуватися під час вагітності. На мою думку, як кардіолога, найважливішими в формуванні дитини є саме перші два місяці вагітності, коли треба бути максимально уважними і обережними.
Коли і як вагітна жінка має пройти діагностику, щоб вчасно виявити проблему? Як у Центрі спостерігають за вагітними, якщо у плода виявлена вада серця?
Зазвичай на пренатальне обстеження в наш Центр вагітну направляє акушер-гінеколог, якщо у нього виникають питання з приводу серця плода. Але при потребі жінка має можливість звернутись до нас самостійно, якщо для цього є певні покази.
Ми наполягаємо на ранній діагностиці, до 20 тижня, коли є можливість зробити також і генетичні дослідження – це дуже важливий фактор. Після цього жінка спостерігається у свого акушера-гінеколога за місцем проживання. В Центр на обстеження вона має приїхати на 28 та на 36 тижнях вагітності. Так ми можемо спостерігати в динаміці ваду серця та як розвивається плід.
На 36 тижні ми визначаємо де та як жінка буде народжувати. Якщо вада серця не потребує невідкладної допомоги, ми рекомендуємо народжувати у перинатальних центрах за місцем проживання та приїхати на консультацію у наш Центрі в перший місяць життя дитини. Якщо ж вада є критичною, ми організовуємо пологи у Києві. У нас підписані договори про співпрацю зі столичним пологовим будинком №5 та з Перинатальним центром м.Києва - вони знаходяться недалеко від нашого Центру, що дозволяє швидко транспортувати дитину до нас. Також ми провели навчальні тренінги для їх персоналу: як надавати першу допомогу дитині з вродженою вадою серця, як збирати пуповинну кров і т.д.
На пологи виїжджають наші спеціалісти і ургентно перевозять спеціально обладнаним реанімобілем дитину в Центр, де операційна і всі спеціалісти вже повністю готові до надання допомоги дитині з критичною вадою серця. Якщо ж вада серця потребує ургентного втручання, тоді додатково виїжджає і наша кардіологічна бригада, яка надає допомогу новонародженому безпосередньо в пологовому будинку в перші хвилини життя.
Більшість батьків, з якими я спілкувався, були вражені, наскільки є злагодженою наша робота. Тому що це старанно вибудувана система, яка працює на порятунок і допомогу кожного немовляти – від лаборантів і медсестер до кардіологів та хірургів.
Ви згадали генетичні обстеження при пренатальній діагностиці. Чому вони критично важливі?
Досить часто вади серця зумовлюються генетичною патологією. Тому якщо ми виявляємо ваду серця на ранньому терміні – в 16-18 тижнів вагітності, у нас ще є час до 22 тижня проконсультувати сім’ю у генетика і дообстежити плід генетичними методами. І якщо у плода окрім вади серця діагностується ще й хромосомна патологія – летальна або важка, яка не дає дитині розвиватися не тільки фізично, але й ментально, то такі випадки розглядаються медичною комісією на предмет переривання вагітності. Оскільки проблеми і з серцем, і з загальним розвитком – це велика інвалідизація дитини, для сім’ї це може бути надто важким тягарем - як психологічним, так і фінансовим.
Звичайно, ми ніколи не нав'язуємо свою думку, не переконуємо, а лише повідомляємо діагноз та даємо прогноз. Батьки повинні про це знати, розуміти усі нюанси та приймати рішення самостійно.
Але якщо є хоч мінімальний шанс врятувати дитину, зробити операцію, яка скорегує ваду серця, то в більшості випадків ми стоїмо на стороні батьків, які готові пройти ці випробування. На щастя, лікування, перебування та надання допомоги в нашому Центрі є безкоштовним для дітей до 18 років. І це велике наше досягнення.
Які взагалі шанси на повноцінне життя у дітей з вродженими вадами серця?
Звичайно, усе залежить від вади серця. Статистично, 90% вроджених вад оперуються радикально - тобто серце стає здоровим. Серед цих дітей у 10-15% залишається патологія, яка інколи впливає на якість життя і потребує повторних операцій. Вони живуть повноцінним життям, хіба що не займаються професійним спортом, але на якомусь етапі їм доведеться оперуватися знову.
І на жаль, у 10% дітей, яких ми оперуємо, неможливо зробити радикальну корекцію вади серця. До таких відносяться одношлуночкові серця, які потребують багатоетапного лікування, а кінцевим етапом є пересадка серця. Тривалість життя таких дітей, звісно, менша, ніж здорових. Але завдяки прогресу науки та біоінженерним винаходам допомога таким дітям постійно вдосконалюється, а якість і тривалість їхнього життя збільшується. Я вважаю дуже перспективною ідею вирощування клапанів серця зі стовбурових клітин, і в перспективі - вирощування серця або структур серця.
Розкажіть про ваш інноваційний метод оперування з використанням пуповинної крові. Якою була мета і які результати?
Програма використання пуповинної крові замість донорської під час операцій дитині в перші години після пологів - це дійсно наша унікальна розробка. Коли ми почали розвивати пренатальну діагностику, багато штудіювали літератури, спілкувалися з європейськими лікарями, і виявили, що такого ніхто не робить, якщо йдеться саме про використання пуповинної крові для операції на серці. І з легкої руки Іллі Миколайовича Ємця ми почали заповнювати апарат штучного кровообігу не донорською, а пуповинною кров’ю. Ми виявилися першими, тому цей метод в світі так і називається – український. Він запатентований, перевірений і досліджений різними закладами інших країн. Цій програмі вже 12 років, зроблено кількасот успішних унікальних операцій.
У чому перевага цього методу? Оперування з використанням пуповинної крові вкрай позитивно впливає на розвиток дитини, зменшує ризик запальних процесів і дозволяє швидко відновлюватися. Дитина з критичною вадою серця, прооперована в перші години життя, вже на 8-10 день може виписуватися додому в задовільному стані. Раніше про таке можна було лише мріяти: ці діти стабілізовувалися декілька днів, оперувалися через тиждень і ще місяць лежали в реанімації. Програма використання пуповинної крові дала блискучі результати!
